这地方的人一见光竟会毁容的真相

多见于皮肤色素较深的人种，一般为常染色体隐性遗传，偶有性联隐性遗传，由核酸内切酶缺陷造成DNA修复功能异常所致。本病的主要生化缺陷是由于皮肤部位细胞缺乏核酸内切酶，而使日光损伤的DNA不能正常修复。

巴西戈亚斯州的阿拉拉斯村就像是一座鬼城，几乎所有人都生活在室内。800人的村庄有600人都患有着色性干皮病(XP)，这是一种罕见的遗传性皮肤病，吞噬嘴唇、鼻子、面颊和眼睛周围的皮肤，导致患者容貌尽毁。得这种病的人不能见阳光，一旦被阳光照射，皮肤就会出现水泡继而坏死。

初起在暴露部如面、唇、结膜、颈部及小腿等处出现雀斑和皮肤发干，类似日光性皮炎，开始皮肤发红，以后出现持久性网状毛细血管扩张。

医生正给38岁的着色性干皮病患者Djalma Jardin拍照。多年来，没有一个人知道Jardin所患何病。他说：“有的医生对我说，我得的是血液紊乱症，还有的说是皮肤病，但没有一个人说我得的是一种遗传病。”为了遮住严重病变部位，他专门戴上一个橙色面罩。

据信，阿拉拉斯村是世界上着色性干皮病疫情最严重的社区。

初起在暴露部如面、唇、结膜、颈部及小腿等处出现雀斑和皮肤发干，类似日光性皮炎，开始皮肤发红，以后出现持久性网状毛细血管扩张。

阿拉拉斯村，8岁的安德拉德骑着自行车。车上装有一个硬纸板制成的遮篷，保护他免遭阳光侵袭。安德拉德患有罕见的着色性干皮病。着色性干皮病患者对阳光中的紫外线极为敏感同时面临很高的皮肤癌风险。

阿拉拉斯村共有大约800名村民，患着色性干皮病的人数超过20人，比例接近1/40。相比之下，美国的患病比例只有1/100万。

专家们表示阿拉拉斯村之所以成为重灾区是因为这个村子最初由几户人家建造，其中一些人携带着这种疾病。由于村民们近亲结婚，这种罕见的疾病遗传给后代。图为患有着色性干皮病的居民在开会讨论。